Световен ден за борба с артрита 12 октомври
ГОРЕЩА ЛИНИЯ НА НАЦИОНАЛНА ПАЦИЕНТСКА ОРГАНИЗАЦИЯ:
0700 10 515
*на цената на един градски разговор
hands
За заболяванията « Лупус

Системен лупус еритематодес

 

Дефиниция 

Системният лупус еритематодес (СЛЕ) е автоимунно заболяване, при което се образуват автоантитела към компоненти на клетъчните ядра -  антинуклеарни антитела (AНA). АНА причиняват увреждания на редица органи и системи, което води до разнообразие в клиничната картина на заболяването.   

Честота и социална значимост

СЛЕ е заболяване на младите жени. Най-често началото на заболяването във възрастта между 15 и 40 години, като съотношението жени: мъже е приблизително 5 : 1. По-рядко заболя­ването засяга детската и напредналата възраст, но женският пол превалира.

Етиология (Причини за възникването на заболяването)

Етиологията на заболяването е неизвестна. Важна роля играе генетичната предразположеност. При  генетично предразположените индивиди, фактори,   включващи заболяването могат да бъдат инфекциозни и токсични агенти, някои лекарства, физични агенти, стрес.

Патогенеза (Механизъм на възникване на заболяването)

Основното имунологично отклонение при СЛЕ е производството на  автоантитела, от които 95% са  АНА. От установените АНА най-често се откриват антителата към двойно-верижната ДНК,  а по-рядко други видове антитела.

Освен АНА при СЛЕ се установяват и:

автоантитела  към различните кръвни клетки и/или към фак­торите на кръвосъсирването

Специфични за СЛЕ са антителата към двойноверижната ДНК и антителата към Смит-антигена. Антинуклеарните антитела причиняват гломерулонефрит, който представлява увреждане на бъбреците. Патогенезата на другите прояви при СЛЕ се обясняват с отлагане на имунни комплекси с възпаление и с увреждане на съдовете. Възможно е и директно увреж­дане на тъканите.

Болестни изменения в различните органи и системи

Бъбречна тъкан, взета при бъбречна биопсия показва имунно възпаление, увеличение на броя на някои кле­тки, увреждане на стената на кръвоносните съдове поради  отлагане на имунни комплекси.

При кожната биопсия се установява възпаление и увреждане на граница между кожа и епидермис. В мозъчната тъкан се откриват микроинфаркти на мозъчната кора и възпаление на мозъчните съдове.

В сърцето се установява  неспецифично възпаление на трите слоя – перикард, миокард и ендокард.

Запушващите съдови възпаления с венозни и артериални тромбози са честа находка при СЛЕ. При съдови тромбози в серума на болните често се установяват антифосфолипидни антитела.

 

Kлинична  картина и клинични форми

В началото на заболяването и при обостряне има общи оплаквания като отпадна­лост, лесна уморяемост, повишение на телесната температура, загуба на тегло.

Обективно се установяват:

1. Характерните за СЛЕ кожни промени. Много характерен за заболяването е пеперудообразният обрив по лицето, често провокиран от излагане на слънце. Представя се като надигнато зачервяване, сърбящо или болезнено, обхващащо скулите и основата на носа.   

Други остро протичащи  кожни про­мени при СЛЕ са разпространеното зачервяване на кожата.

Засиленият косопад по цялата глава или на отделни части, се явява при при активност на заболяването.

По-голямата част от лупусно болните имат фоточувствителност. Излагането на слънце води до поява на кожни обриви и до обостряне на заболяването. Увреждането на лигавиците се представят с поява на афти и язви в устната и носна кухина.

2. Прояви от страна на двигателната система. Артритът и болките в ставите са честа проява на заболяването. Симетрично се обхващат периферните  стави на ръцете, гривнените, както и коленните стави. Могат да се развият вътреставни изливи, възпаления и скъсвания на сухожилия. Болните имат мускулна сла­бост и  мускулни болки.

Вторичният синдром на Рейно се развива в една трета от болните със СЛЕ и се дължи предимно на възпаление на периферните съдове.

3. Възпаление на органните обвивки. При засягане на плеврата (обвивката на белите дробове) се развива плеврит с натрупване на възпалителна течност (излив). Изливите са малки и двустранни. Перикардитът (възпаление на сърдечната обвивка) е най-честото увреждане на сърцето при СЛЕ. Клинично има болка в сърдечната област..

Дифузното възпаление на обвивката на коремните органи протича с коремна болка,  беза­петитие, гадене. Съчетава се с леко подуване на корема.

4. Прояви от страна на бъбреците. Бъбречното увреждане се развива в голяма част (около 45 %) от лупусно болни­те. Клинични прояви, свързани с бъбречното увреждане при СЛЕ обикновено липсват до развитието на бъбречна недостатъчност с отделяне на белтък през урината.

При бъбречното засягане лабораторните изследвания показват съдържание на белтък в урината над 500 милиграма за 24-часова урина, което е патологично повишено. Бъбречната биопсия дава възможност за точна диагноза на бъбречното увреждане при СЛЕ.

5. Засягане на Централната неврна система (невролупус). При невролупус клинично се наблюдават неврологични, пси­хиатрични и/или смесени прояви. Острите психози като епилепсия или тежка депресия могат да бъдат първа изява на заболяването. Подобните на епилептични припадъци са често срещани. В ранните ста­дии на заболяването е възможно поява и на треперене на ръцете.

Среща се и нарушение на функциите на мозъчната кора като увреждане на паметта, на спо­собността за концентрация,   с емоционална нестабилност. Тези промени се дължат на множествени микроинфаркти в мозъчната тъкан. Упоритото главоболие, израз на органичното мозъчно засягане  често по тип е мигренозно и не се повлиява от обезболяващи лекарства. Понякога могат да възникнат и инсулти. Увреждането на ретината на очите е в резултат на възпаление на кръвоносните съдове в нея.

6. Прояви от страна на белите дробове. Най-често се развива лупусно възпаление на белите дробове. Понякога наподобява пневмония, но се съчетава с други прояви на активен СЛЕ. Характе­ризира се със задух и суха кашлица.

7. Прояви от страна на сърцето. При СЛЕ може да се развие възпаление и на трите сърдечни слоя (ендокард, миокард и перикард)  

Възпалението на миокарда води до ускорен пулс, сърцебиене, ритъмни и про­водни нарушения, сърдечна недостатъчност. Възпалението на ендокарда се проявява със сърдечни шумове и отклонения в електрокардиограмата.

8. Прояви от страна на стомашно-чревната система. Най-честите прояви са уголемяване на черния дроб, остро възпаление на панкреаса (задстомашната жлеза), възпалителни промени на червата и други.     

9. Лабораторни промени при СЛЕ. При възпалителна активност  СУЕ е ускорена, С-реактивният протеин е повишен.

А. Кръвни промени. При СЛЕ се наблюдават намаление в броя на кръвните клетки и нарушения в кръвосъсирването.

Б. Имvнологични промени. Диагностично значение имат антителата към двой­но-верижната ДНК и към Смит-антигена. Стойностите на С3- и С4-фракциите на комплемента са намалени.

Диагноза

Критериите за поставяне на диагнозата на заболяването включ­ват пеперудообразен обрив по лицето, фоточувствителност, лигавични афти и язви, възпаление на ставите, възпаление на обвивките на органитет, засягане на централната нервна система и/или на бъбреците, характерните промени на кръвните клетки, положителни имунологични тестове за антитела.

Лечение и профилактика

В активния стадий лечението цели овладяване на активността на заболяването. В хроничния стадий цел на лечението е обучение на пациента – ползване на слънцезащитни кремове, избягване на ненужен прием на антибиотици и други медикаменти, на алергизиращи козметични средства, на васкинации и имунизации. Необходим е периодичен лекарски контрол на активността на заболяването и настъпилите усложнения.

Режимът в активен стадий е на легло, свободен - в стадий на ремисия. Диетата трябва да съдържа пълноценна храна с богато съдържание на витамини.

Медикаментозно лечение

 1. Симптоматични средства: НСПВС - в терапевтична доза,  за нормализиране на температурата, болките и възпалението на ставите

2. Антималарични средства – Хлороквин, Хидроксихлороквин (Резохин, Плакенил, Артрохин)

3. Кортикостероиди - средство на избор за лечение на Системния лупус. Имат противовъзпалително и подтискащо имунитета действие. Предпочитат се препаратите Преднизон, Преднизолон, Метилпреднизолон (Солу-Медрол, Урбазон)

 При висока или средна активност на заболяване­то лечебната дневна доза е висока и се разпределя равномерно в 4 приема. При ниска  активност лечебна доза е по-ниска и се разпределя в 2 приема, като по-голямата част от нея се приема сутрин. Лечението се провежда до овладяване активността на заболяването. При постигане на клинич­на ремисия дозата на кортикостероидния препарат се снижава стъпаловидно до поддър­жаща.

4. "Пулсово" корти­костероидно лечение с Метилпреднизолон (Урбазон) в много висока доза в 3 последовател­ни дни е показано при висока активност на болестта с бъбречно засягане. При липса на противопо­казания това лечение се съчетава с еднократна огромна доза цитостатик (лекарство, блокиращо деленето на имунните клетки) «Пулсовото» лечение се провежда всеки месец до постигане на терапевтичен ефект.

6. Цитостатични лекарства, подтискащи имунната система - Азатиоприн (Имуран), Метотрексат Показани са при активни и прогресиращи форми на заболяването и при противопоказания за лечение с кортикостероиди. 

7. Имуноглобулин венозно във висока доза: Имуновенин. Принципно показание за венозно приложение на имуноглобулин във висока доза е при висока активност на болестта, усложнена с инфекция   

Вторична профилактика 

Фотосензитивност - предпазващи кремове и лосиони, съдържащи парааминобензоена киселина.

Бременност и раждане – показани са в стадий на ремисия, при постигнат траен контрол върху заболяването. Контраиндицирани са при лупусна нефропатия.

Ваксинации и uмунизации - абсолютно са противопоказани. При абсолютни показа­ния за извършването им е необходима хоспитализация на болните за контрол на основното заболяване.

Медикаментозно-индуциран СЛЕ - основно значение има изключването на съответното лекарство-причинител.

При лупусно болните с повишен риск от инфекции

Проrноза

Прогнозата на заболяването е сериозна. Правилно проведеното и своевременно лечение подобрява прогнозата и преживяемостта на болните.

Трудоспособност

При активност на заболяването болните са нетрудоспособни. В стадий на ремисия, при липса на сериозни органни увреждания,  работоспособността се възстановява в различна степен. Ако са в състояние да работят, болните трябва да не са подложени на вредни въздейст­вия, които могат да активират СЛЕ.

Автор: Д-р Христо Славов