Световен ден за борба с артрита 12 октомври
ГОРЕЩА ЛИНИЯ НА НАЦИОНАЛНА ПАЦИЕНТСКА ОРГАНИЗАЦИЯ:
0700 10 515
*на цената на един градски разговор
hands
За заболяванията « Склеродермия

 

Прогресивна системна склероза (Склеродермия)

Определение: Системната склероза (СС) е генерализирано заболяване на съединителната тъкан с неизвестни причини, характеризиращо се с фиброзиране на кожата и вътрешните органи, съпроводено от специфични антитела и промени в най-малките кръвоносни съдове. Феноменът на Рейно се развива в голяма част от болните.

Честота и социална значимост: Заболяването е разпространено в различните географски ширини и раси. Рядко засяга детската възраст. Началото е между 20 и 50 години. Честотата е най-голяма в петата и шеста декада от живота. Жените се засягат по-често от мъжете в съотношение 3:1, а във фертилна възраст отношението достига 10:1. В редки случаи се наблюдава фамилност, което подчертава значението на генетичните фактори и факторите на околната среда в етиологията и патогенезата на това заболяване. Някои атипични форми на СС остават недиагностицирани. С въвеждането в диагностиката на специфичните автоантитела като Антицентромерно или Анти-топоизомераза -1 – антитела, както и установяването на микроваскуларните увреждания чрез капиляроскопия, диагностиката се подобрява и се повишава установяваната честота на СС. Независимо от това, честотата на заболяването е малка и варира между 0,1 – 13,8/100 000 души.

Етиология (причини за възникването на болестта): Етиологията на заболяването е неизвестна. Експозицията на химични агенти като силиций, винил-хлорид, органични разтворители повишават честотата на СС-подобните състояния. Епидемиологичните проучвания показват възможната роля на някои външни фактори в патогенезата на СС и сродните състояния. Възрастта и имуногенетичния терен играят предразполагаща роля на развитие на СС. Заболяването се асоциира по-често с HLA-A1, В8, DR3, DR5.

Патогенеза (механизъм на възникване на болестта): Основни патогенетични звена са:

-         Увреждания на кръвоносните съдове с увреждане на най-вътрешния съдов слой, повишаване на серумните нива на факторите на кръвосъсирването

-         Разрастване на съединителнотъканни влакна с отлагания на клетки във най-вътрепния съдов слой, пространство около капилярите и междуклетъчното пространство на кожата

-         Имунни отклонения с активация на клетките, произвеждащи антитела.

При Склеродермията се установява голям брой автоантитела като: антинуклеарни, антицентромерни, антинуклеоларни, анти-топоизомераза-1, анти-колаген тип 1, анти-колаген тип 4 и други,.

Болестни измения: Характерна за измененията е мозаичността от имунни, съдови и фиброзни промени, които се установяват в една и съща тъкан при един и същи болен. Патологичните промени при СС се установят в кожата, вътрешните органи и кръвоносните съдове. Предимно в кожата, по-рядко в храносмилателния тракт, сърцето, белите дробове и бъбреците последователно се развиват процеси на възпаление, разрастване на съединителнотъканни влакна и атрофия.

Характерни промени в съдовете са концентричното и удебеляване на най-вътрешния съдов слой с незначителни промени в средния слой и разрастване на влакна в най-външния слой. Тези изменения се намират в артериите от среден калибър, малките артерии и капилярите. Капилярите се засягат, особено в зоната на нокътното ложе. Под микроскоп те изглеждат с прекъснат ход, който е неравномерен, с разширение в областта на капилярната бримка.

Клинична картина: Класификацията на СС е трудна поради клиничното многообразие на заболяването и наличието на много заболявания, чиито кожни промени наподобяват склеродермията. Основно се различават форми с липса на системно засягане (локализирана форма) и с наличието на системно засягане (системна склероза).

Кожни промени. Има три стадия в еволюцията на кожните промени. 1- оточна фаза с двустранен неболезнен плътен оток на ръцете, който може да обхване стъпалата, крайниците и лицето. 2 – удебеляване, втвърдяване и опъване на кожата. Най-често се засягат пръстите на ръцете, лицето, като се разпространява в долните крайници и трупа. 3 – атрофията се развива в късните стадии.

В ранните стадии диагностично значение има неуспешния опит за захващане на кожна гънка върху гърба на средната фаланга на пръстите. В по-късните стадии промените в кожата предизвикват трайно ограничена подвижност на крайниците. Лицето става масковидно, опънато, явява се умаляване на устната. Може да се развие и оплешивяване.

Съдови промени. Съчетават се структурни промени на съдовете и свиването на кръстоносните съдове. Над 90 % от болните развиват Феномен на Рейно, обхващащ пръстите на ръцете, често и на краката с епизоди на побледняване и посиняване. Обикновено Феноменът на Рейно предхожда кожните промени на СС, понякога с десетилетия. Усложнения на Феноменът на Рейно са появата на зони с умиране на тъкани и разязвяване по върха на пръстите, където впоследствие се развиват белези. На местата на тези увреждания, може да се развие гангрена, често с вторично инфектиране. Разширението на капилярните бримки и на малките вени се явяват често по ръцете, краката, устните и лигавиците. Те са характерни за болните с CREST синдрома.

Засягане на опорно-двигателната система. Свиването на сухожилия и наличието на подкожни възли са честа клинична проява на заболяването. Болките в ставите и артритът често са ранна проява на СС и се установяват в голяма част от болните. Засягането на сухожилията води до поява на шум от триене. Възпалението на мускулите е честа проява, развива се подмолно и предизвина лесна уморяемост. Обективно се установява мускулна атрофия със слабост на мускулатурата.

Засягане на храносмилателния тракт. Второ по честота след засягането на кожата. Причинява сериозни оплаквания и висока смъртност. Затруднението при преглъщане на твърда храна и киселините в стомаха и хранопровода са най-честите симптоми. Изследването с бариева каша показва характерно намалена или липсваща перисталтика в горните части на хранопровода и разширение на крайните отдели на хранопровода. В напредналите стадии микроскопски се установява атрофия на гладката мускулатура и разрастване на влакна. Стомахът се засяга рядко, но тънките черва са увредени при половината от болните. Симптомите вследствие забавеното придвижване на храната и смилането й, често свързани с развитие на инфекция, включват коремни болки, чувство за разпъване на корема, гадене, повръщане, диария и загуба на тегло.

Белодробно засягане. Най-честата клинична проява е задухът при усилие. По-рядко се явява кашлица и болки в гърдите. Обективно се установява леко намалена дихателна подвижност на гръдния кош. При някои болни се развиват „пръсти като барабанни палки“.

Сърдечно засягане. Протича без симптоми или се изявява с аритмии (излизане извън ритъм, прескачане), проводни нарушения, възпаление на сърдечната обвивка, застойна сърдечна недостатъчност, стенокардия и внезапна смърт. Клинично рентгенологично и ехокардиографски се установява разширение на сърцето.

Бъбречно засягане. То е било основна причина за фатален край преди въвеждането на лекарствата. АСЕ-инхибитори в лечението на реналната хипертония. Бъбречното увреждане при СС клинично протича остро или хронично. Хроничната форма на бъбречно засягане води до отделяне на белтъци с урината и средностепенна хипертония. Установява се образуване на маншон от влакна в най-външния съдов слой на бъбречните артерии.

Острото бъбречно засягане или „реналните кризи“ се изявяват със злокачествена хипертония, остра бъбречна недостатъчност и анемия.

Увреждане на други органи. При част от болните със СС се развива Синдром на Сьогрен. В някои случаи се наблюдава Тиреоидит на Хашимото и намалена функция на щитовидната жлеза.

Протичане и прогноза на заболяването. Естествения ход на заболяването варира значително. Често настъпват спонтанни спадове в активността на заболяването. В около 65 % от болните имат над 10 годишна преживяемост. Фаталните усложнения са по-чести в ранните стадии на заболяването, особено при засягане на белите дробове, сърцето и бъбреците.

Изследвания. Рутинните лабораторни изследвания показват леки промени. СУЕ е нормална или леко ускорена. Анемия се установява рядко, обикновено при възпаление на долните отдели на хранопровода, нарушение в смилането и усвояването на храната или бъбречно увреждане. Имунологично се установяват повишени нива на антитела, Ревматоиден фактор, особено при припокриваши се синдром с други колагенози. Почти всички болни със СС имат антинуклеарни антитела (ANA). Откриват се още антицентромерни антитела, анти-топоизомераза-1 – антитела, анти-колаген тип 1 антитела и други.

Диагноза. Според критериите за класификация на СС, диагнозата се приема при положителен голям и повече от 2 малки критерия.

А. Голям критерий: удебеляване, опъване, втвърдяване на кожата на пръстите на ръцете и на кожата от малките стави на ръцете назад към тялото.

Малък критерий. 1. удебеляване, опъване, втвърдяване на кожата на пръстите на ръцете и на кожата, ограничени само по пръстите на ръцете 2. Вдлъбнати белези по пръстите или загуба на тъкан от възглавничките на пръстите. 3. Двустранно разрастване на съединителнотъканни влакна в основите на двата бели дроба.

Диференциална диагноза. Кожните промени  трябва да се различават от тези при Дерматомиозит, Смесената съединителнотъканна болест, Еозинофилния фасциит и Псевдосклеродермиите. При изразено натрупване на калций е необходимо диференциране от случаите с повишено ниво на калций в кръвта.

Лечение. Лечебните средства включват препарати, ограничаващи произвеждането и отлагането на съединителнотъканни влакна, препарати подобряващи кръвообращението в капилярите, симптоматично лечение и спомагателни средства.

2. Режим – с избягване на студ, ползване на топли дрехи и ръкавици, редовни грижи за добра хигиена на кожата с разреждане на къпането, което изсушава кожата и прилагането на локални средства (кремове и гелове) съдържащи натурални масла. Разязвяванията по пръстите изискват добра профилактика, а при наличие на такива – своевременно локално лечение.

3. Диета – с повишено съдържание на витамин Е и А, преустановяване на тютюнопушенето.

4. Медикаментозно лечение. При наличие на остри възпалителни тласъци на заболяването са показани глюкокортикостероиди – Преднизолон, Медрол и други. Имуносупресивни средства – Метотрексат и Циклоспорин. Д-Пенициламин (Купренил) табл. 250 мг. Уврежда колагеновия синтез и намалява висцералните усложнения. Вариабилни резултати се получават при лечение с гама-интерферон, който потиска фибробластната пролиферация и продукция на колаген. Колхицин – уврежда проколагеновия транспорт и фибробластната секреция.                    Лечение на Феномена на Рейно – когато пречи на нормалната ежедневна активност или се усложни с улцерации по върха на пръстите са показани вазодилататори (Пентоксифилин, Дузодрил, Нифедипин) и други. Локално приложен Нитроглицеринът дава добър резултат. 

Автор: д-р Христо Славов