Световен ден за борба с артрита 12 октомври
ГОРЕЩА ЛИНИЯ НА НАЦИОНАЛНА ПАЦИЕНТСКА ОРГАНИЗАЦИЯ:
0700 10 515
*на цената на един градски разговор
hands
За заболяванията « Вегенер

Определение: Грануломатозата на Вегенер (Грануломатоза с полиангиит) е рядка автоимунна болест с ангажиранe на много органи, което се проявява като възпаление на кръвоносните съдове и последваща некроза (умиране) на засегнатите тъкани.

Заболяването е описано за първи път от Фридрих Вегенер през 1936. То е форма на васкулит (възпаление на кръвоносните съдове), който засяга малките и средни по размер съдове на много органи. Най-често срещаните класически форми ангажират съдовете на горните и долни дихателни пътища и бъбреците. Описани са и редки форми с изолирано засягане и на други органи. Клиничните прояви зависят от засегнатия орган.

Честота: Грануломатозата на Вегенер се среща рядко. Съотношението мъже/жени е 1.3:1. Средната възраст в началото на заболяването е 41 години. Съществува значителна разлика в честотата на заболяването при различните раси: 97 % от засегнатите са от кавказката група, 2 % негри и 1 % други раси. Интересен е фактът, че ангажирането на горните и долни дихателни пътища, с по-късно и оскъдно въвличане на бъбреците, често се среща при жени, докато широко разпространеното бъбречно засягане се среща по-често при мъже.

Етиология (причини за възникване на болестта): Етиологията на заболяването е неизвестна. Допуска се, че заболяването представлява реакция на свръхчувствителност към неизвестен антиген, който прониква в човешкия организъм през горните дихателни пътища и дава началото на системни имунни нарушения. Съществува генетична предизпозиция като заболяването се среща по-често при хора с HLA-B8, HLA-B2, HLA-DR2.

Патогенеза (механизъм на възникване на болестта): Голям напредък в разбирането на патогенезата на заболяването е откриването на абнормен тип циркулиращи антитела (антинеутрофилни цитоплазмени антитела - ANCA) срещу малките и средни по размер съдове. Съществуват два основни типа ANCA: c-ANCA (антитела, насочени към ензим в цитоплазмата на клетките - протеиназа-3) и p-ANCA (антитела, насочени към ензима миелопероксидаза, който е разположен около клетъчното ядро).

Патогенетично, ANCA антителата реагират с компоненти на клетките, което води до прикрепване на клетки (левкоцити и други) към стената на кръвоносните съдове, разрушаване на клетки и освобождаване на токсички кислородни радикали

Вегенеровата грануломатоза се характеризира с трите основни признака:

1. Грануломатозни изменения на горните и долни дихателни пътища с тъканна некроза

2. Прогресиращо бъбречно засягане с некроза на бъбречна тъкан

3. Разпространено некротизиращо възпаление на кръвоносните съдове

Клинична картина:

Заболяването започва с общи и неспецифични симптоми като температура, безапетитие, загуба на тегло, нощно потене. При около 50 % от болните в началото се установявт прояви от страна на белите дробове – кашлица, отделяне на храчки с примес на кръв, дискомфорт в гърдите и други.

- Засягане на носната кухина: гноен ринит; кървене от носа; постоянна хрема; болка; язви по лигавицата; перфорация на носната преграда с постепенно развитие на седловиден нос

- Засягане на устна кухина: гингивити; разязвявания

- Засягане на ушите: отит, загуба на слуха

- Засягане на очите: конюнктивити; склерити; увеити; еписклерити

* Засягане на трахеята и бронхите: стеснение на трахеята, проявяваща се със задух и хриптене

* Белодробни нарушения: кашлица с или без отделяне на кървави храчки , затруднено дишане, плеврална болка, белодробни възли, хухини, белодробни кръвоизливи в резултат на възпаление на алвеоларните капиляри

* Бъбречни нарушения: прогресиращо некротизиращо възпаление на бъбреците, представящо се с отделяне на белтък с урината и/или кръв в урината и водещо до остра или бързопрогресираща бъбречна недостатъчност.

* Засягане на опорно-двигателната система: възпаление на ставите и мускулите с болки и отоци

* Засягане на периферната нервна система най-често с полиневропатия, рядко мононеврити

* Кожно засягане: червени надигнати петна по кожата на долните крайници, подкожни възли, микрокръвоизливи и язви

* Засягане на стомашно-чревен тракт: коремна болка (възпаление на съдовете на стомаха и червата)

* Засягане на сърдечносъдовата система: аритмии с прескачания на сърцето; възпаление на сърдечната обвивка (перикардит.

Лабораторни изследвания

- увеличена скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ), повишен С-реактивен протеин (СRP), анемия, повишение на левкоцитите и тромбоцитите

- доказване на антителата с-ANCA в 75% от случаите, а в 20% - антителата p-ANCA. При 5% от болниоте не се установяват ANCA антитела.

Доказването на ANCA предполага диагнозата, но хистологичният резултат от тъканната биопсия от засегнатия орган я прави окончателна.

Лечение: Стандартното лечение на тази болест днес се осъществява с продължителното прилагане на ежедневна ниска доза цитостатик (Ендоксан) в съчетание с кортикостероиди (Медрол, Преднизолон и др.) При болни с много бързо прогресиране на заболяването може да се приложи и по-висока доза цитостатик и кортикостероид. В комплексното лечение е целесъобразно да се включи и лекарство против съсирването на кръвта (антикоагулант), което да възпрепятства образуването на запушващи кръвоносните съдове тромби. Напоследък и биологичното лечение навлезе при това заболяване. Използва се с успех биологичния препарат Мабтера (Ритуксимаб).

Автор: д-р Христо Славов